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什么是脊髓性肌萎缩?

2023-05-31 23:58:36 编辑:join 浏览量:628

什么是脊髓性肌萎缩?

晚上,一个电视节目吸引了我,讲述了一个患有脊髓肌萎缩症的孩子的母亲如何通过按摩和按摩让孩子站起来走路的故事。

看完节目后,我对节目中的脊髓肌萎缩症充满了同情和尊重。所以我从百度了解到以下内容:

脊髓肌萎缩是一种常染色体隐形遗传疾病。有三种临床类型:婴儿型、青少年型和中间型。其共同特点是脊髓前角变性,临床表现为进行性、对称性、肢体近端广泛性慢性瘫痪和肌肉萎缩。智力发育和感觉正常。

脊髓性肌萎缩的病理检查可见脊髓前角细胞变性和减少。

光镜可见肌纤维大小不等,正常与萎缩肌纤维相间分布,周边可见肥大肌纤维。

SMA Ⅰ肌纤维萎缩更严重,呈群状或束状萎缩。没有炎症或坏死细胞。

电镜显示脊髓神经纤维稀疏,髓鞘松弛,轴索萎缩,胶原纤维增多。

又称婴儿脊髓性肌萎缩,又称婴儿脊髓性肌萎缩Werding-Hoffman疾病。据国外报道,发病率为1/2万活产儿。六个月前,其中三分之一发生在新生儿期,很少存活一年。这些儿童在胎儿期有症状,胎动减少。出生后,他们有明显的四肢无力、喂养困难和呼吸困难。临床表现:

1.对称性肌无力。首先,双下肢受累,进展迅速,主动运动少,近端肌肉受累最重,不能独自坐着。最后,他们的手和脚仍然有轻微的活动。

2.肌肉迟缓,肌肉力量极低。儿童躺着时,下肢呈蛙腿姿势,臀部伸展,膝盖弯曲。看到反射减弱或消失。3肌肉萎缩会影响四肢、颈部、躯干和胸部肌肉。由于婴儿皮下脂肪较多,顾肌萎缩不易发现。4.轻度肋间肌麻痹患者可有明显的补偿性腹式呼吸,严重呼吸困难,胸骨凹陷,即胸部矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。5.运动颅神经受损时,舌下神经受损最常见,舌下神经萎缩,表现为舌下神经萎缩和震颤。预后性腹式呼吸不良,平均寿命为18个月。

中间脊髓肌萎缩也被称为慢性婴儿型。

出生后18月,进展缓慢,儿童可以独自坐着,但不能独自站立和独自行走,面部肌肉不受影响。存活4年以上,可存活至青春期后。

青少年脊髓性肌萎缩也被称为青少年脊髓性肌萎缩Kagelberg-Welander病。起病在2-7年龄或以后,开始步态异常,下肢近端肌肉无力。进展缓慢。逐渐累及下肢远端和上肢。可以存活到成人期。

目前没有特效治疗,主要是对症支持治疗,如按摩、按摩、功能训练、物理治疗、黄芪针、力素针、复合酶针等输注药物治疗,药物穴位注射力素、维生素B12。

脊髓肌萎缩是一种更严重的疾病,由于染色体异常引起的疾病,目前还没有有效的治疗措施。

患者必须有积极的态度来面对脊髓肌萎缩,我相信在患者的努力和家属的照顾下肯定会有所改善。

标签:肌萎缩,脊髓

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