1肌营养不良影响智力吗
对于肌营养不良这种病症很多人还不是很熟悉,因为这种病症的发病率比较低,但是他的危害性和对于病人的身心影响确实十分严重的。这种病是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,临床表现主要为进行性肌肉无力和肌肉萎缩,由于每个人的身体体质和基因缺陷不同,所以实际发病中症状也会有所差异。
临床分为先天性肌营养不良、肌营养不良、肌营养不良、肢带型肌营养不良等类型。其中,肌营养不良和肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由基因缺陷所导致的,抗肌萎缩蛋白分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上,起支架作用,保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。由于基因缺陷,导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常,肌细胞受损伤,出现进行性坏死、萎缩等,临床出现肌无力的症状与体征。 肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一,脂肪结缔组织增生,可见肌纤维坏死和再生。免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失,具有诊断意义。肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
因为这种病症在初期症状中,会因为类似于发育不良和缺钙等症状而被人们所忽视,所以会对于治疗带来一定的难度。所以这里提醒广大家长朋友,如果发现孩子有上述症状的时候,尽快带孩子去正规医院检查一下,避免延误最佳的治疗时间,给孩子造成终身的遗憾。
2肌营养不良的危害有哪些
危害一:影响患者的身体健康,危害患者的生命。
肌营养不良患者会出现走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难。随病情进展,肌营养不良症状越来越重,患儿会由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
危害二:影响患者的生长发育。
肌营养不良呈现进行性发展,随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力,生长发育迟缓甚至停止。
危害三:影响患者的学习生活。
肌营养不良患病儿童由于行动不便或者无法行走,因此无法上学,无法生活,瘫痪后的患者甚至连吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顾。
危害四:影响患者的心理健康。
肌营养不良患病儿童大多动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童,甚至行走摇摆,象鸭步。因此经常被同龄的小伙伴起外号,嘲笑,给患者心灵造成无法弥补的阴影和创伤。
3肌营养不良是怎么引起的
1、遗传因素:肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
2、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。
3、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
4预防肌营养不良竟要在肚子里进行
1、遗传咨询、检测携带者:优生优育是预防肌营养不良症发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型(dmd)对儿童健康危害最大。因此检测携带者对杜兴型(dmd)的预防和婚姻状况有很大指导意义。
2、产前明确定性别检测:产前确定性别对进行性肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义。女性携带者,男性患病者的肌营养不良症具有杜兴氏型(dmd)特点,因此可疑杜兴氏型(dmd)携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查,以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣(dmd)携带者孕妇确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血,cpk或血清肌红蛋白(mb)在决定是否终止妊娠。
3、检测cpk:肌营养不良假性肥大型患者血清中的cpk增高,活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。
5进行性肌营养不良该如何进行保健
1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、进行性肌营养不良患者的饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
4、患者上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
5、治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
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