雷诺现象的特点:疾病起病慢,最早的症状通常是雷诺现象,发生率可达80%-90%,因面部皮肤受到拉紧,张口困难,无表情,舌系带缩短,舌活动受限。
指因变硬而变硬,难以活动,并可能形成溃疡和萎缩。
雷诺现象的鉴别诊断如下:
一、系统性红斑狼疮
全身性红斑狼疮,80%可发生皮损,尤以面部蝶形红斑为特征,皮损可能是最早,甚至是唯一的临床症状,中青年女性多出现红斑,多发生在全身症状之前,也可能同时出现。这种红斑在疾病的不同阶段呈淡红色。鲜红色到淡紫色。当炎症消失时,可有鳞屑或色素沉着,有时有毛细血管扩张或轻微皮肤萎缩。红斑出现在手足、脚趾、指掌侧和足趾侧等部位,对诊断有重要意义。有90%的病人会同时有发热,热类型不定,可以从低热到40℃,有90%的病人会伴有关节痛,疼痛部位不定。
其中18%-45%的病人可出现雷诺现象,遇冷后可表现为典型的三相反应,特别是在急性期可以检测到50%-80%的病人。
但是,有17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者中也能发现狼疮细胞,需要注意鉴别。
肾脏损害的发生率为50%-70%,且多种抗核抗体呈阳性。系统性红斑狼疮具有高滴度的抗ds-DNA抗体,其次是抗组蛋白抗体(70%),抗一Sm抗体(30%-40%),抗RNP抗体(30%-50%),抗Ma抗体(20%),抗La/SSB抗体(15%),抗K1抗体(10%)。
二、进展性系统性硬化症(PSS)
进展性系统性硬化病可有多系统损害,骨质、关节、肌肉病变的发生率为50%-100%,消化道可从口腔至直肠受累,并可同时发生腹泻和便秘交替出现。
肺纤维化会导致呼吸困难,胸腔出现紧束感。
肾脏受累可发生高血压、急性肾衰竭,而心肌纤维化可导致心功能不全。病情严重,预后差。化验结果:血沉加速,丙种球蛋白升高等。这种疾病女性多于男性(约3-4:1),而且大多是成年患者,应注意与肢端硬化症、成人硬肿症、皮肌炎等鉴别。
三、肢体硬化症
皮肤硬化仅发生于肢端,可累及面部、颈部。
手和足部皮肤硬化前首先出现间歇性白鼬现象,表现为典型的三相。
长时间发作后,溃疡是从指(趾)端开始,向上波及手指(或足背),甚至再向上方影响前臂或小腿,可引起指趾溃疡,指(趾甲营养不良),指(指趾)甲营养不良,一般不会蔓延至全身,内脏器官一般不受累及,预后较好。
但是也有研究显示,个别的肢端硬化症患者可能会最终发展为进行性的系统性硬化症。
四、多发性肌炎/皮肌炎
自身免疫性疾病以横纹肌变性和坏死性炎症为主。分为急性、亚急性和慢性,共同作用是一种慢性过程。在男女发病率上无差异,成人和儿童均可发生。皮肤损害占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张。
有诊断价值的皮损被称为“紫红色眼睑”,这是皮肌炎特有的水肿部位出现在上眼睑的紫红色皮损。对骨骼隆起部位如关节伸侧、肘部、膝部、踝部和丘疹部位有很高的诊断价值。有10%-20%的病人出现了雷诺症状,肌肉出现肿胀。关节的压痛和受限的活动。
上楼梯可感觉两腿费力,梳头举臂时两侧后部疼痛。皮损的症状可能与肌肉症状同时出现,也可能发生在早期或晚期。
不同的病人皮疹和肌肉变性程度各有不同。多汗、发热、贫血是全身症状。化验:尿肌酸24小时>200rug,CPR、ALT、AST、LDH升高,肌肉活检显示肌肉纤维变性或断裂,成人中有20%合并恶性肿瘤。
五、混合型结缔组织病(DMCT)
同时具有红斑狼疮、进行性系统性硬化病、多发性肌炎/皮肌炎的症状,例如面部红斑、毛细血管扩张;患有系统性红斑狼疮的皮肌炎、紫红色斑、关节伸侧萎缩性红斑、皮肤硬化症、色素沉着、皮肤硬化。
高滴度斑点型的人血液检测结果显示,95%患者血液中存在高滴度的核糖核蛋白抗体(抗一RNP斑点型。雷诺现象是本病的早期征兆。重复发作的雷诺现象可能会导致指趾溃疡。该病对肾上腺皮质激素有良好的作用。
六、类风湿性关节炎(RA)
为慢性、对称、多发性关节炎主要发生于周身部位。原因不清楚,通常认为是由于感染导致的自身免疫反应。皮肤症状以类风湿结节为典型,结节出现在20%-30%的病人中。结节多发生在伸侧关节,以肘为主。结节呈球状,硬,无明显压痛。
类风湿性关节炎可以引起多种血管损伤,包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。已报道的雷诺现象占18.9%。坏疽性脓皮病多,手部皮肤变化有掌红斑。
幼年型类风湿性关节炎有25%-30%的皮疹,皮疹主要在躯干和四肢,受损害的关节主要是双手关节、腕、膝、足关节。关节有肿胀。在早晨起床时,关节的疼痛和僵硬最为明显,活动后减轻,称为晨僵。能累及心脏引起;乙型肝炎,超声心动图检查中大约有4-50%的病例有心包炎。最常见的是胸膜和胸腔积液。
七、干燥综合征(中枢神经)
自身免疫性疾病的一种,以我膜干燥为显著症状,主要侵犯泪腺和唾液腺。因为泪腺萎缩,泪液分泌减少。涎腺萎缩,发生干燥性口腔炎,有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌干,红润。有50%的病人同时有类风湿性关节炎。
部分病人同时有多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬化症。甲状腺、腮腺可增大,有些肝脾肿大。皮肤可见非血小板减少性紫癫。毛细血管扩张常在手指和唇部。有25%的病人存在雷诺。头发倾向于干燥和脆。缺乏或脱落的阴毛、腋毛。病人以女性为主。实验结果:类风湿因子滴度和抗核抗体滴度>1:160。总白细胞数减少,嗜伊红细胞增多,常有高丙球蛋白血症,少数可出现凝血球及狼疮细胞。
八、闭塞性动脉硬化
大、中动脉周围动脉发生动脉粥样硬化病变,导致动脉慢性狭窄或闭塞,主要发生在下肢(下肢)的大、中动脉。
患侧肢体由于缺血引起的冰冷、麻木、疼痛、间歇性破行等。
晚期由于患肢组织营养不良,可出现趾、足*腿溃疡和坏疽。
病人以男性居多,多见于50岁以上,20%有糖尿病,35%伴有高血压。
九、血栓闭塞性脉管炎
血管和静脉慢性炎症闭塞,引起剧痛,局部组织常因缺血而出现坏疽,可造成肢端的残损。
75%的病人有“间歇破行”,严重者,因局部组织和神经末梢稍缺血,休息时下肢和足趾出现剧烈的阵发性疼痛。
溃疡和坏疽处有搏动性灼痛,夜间最严重。
足背动脉搏运动可以消失。吸烟是引发疾病的重要因素,年龄在25-50岁之间。
十、多发性结节性多动脉炎
皮损是一种全身性疾病,其特征是沿血管分布的皮下结节和红斑结节,可引起坏死、溃疡,形成癫痫,男女发病时间为7:4。
初期症状为发热、周围神经炎、肌肉关节痛、食欲缺乏、体重下降。
1/3-1/4患者出现皮肤损伤。
沿着小腿血管走行通常会出现单发或成群的皮下结节,有压痛。
结节有无粘连,大小如黄豆到红枣的大小。
皮肤表面可以是正常的颜色,是鲜红或暗红色。
有时候水肿,很快结节就会坏死,形成难治性溃疡。
溃疡愈合数月或更久,遗留明显的癫痕和色素沉着。
红斑、风团、癫痫网状青斑、肢端溃疡可出现在皮肤上。
十一、冷球蛋白血症
特征是在受到寒冷刺激后,双手、双足、耳廓、鼻尖等暴露部位出现麻疹、局部青紫、紫唇、雷诺现象、网状青斑、寒性麻疹等。出现皮肤坏死或溃疡。
有意识的症状多是年轻人或儿童,有麻木和刺痛的感觉。
这种疾病分为特发性和继发性两种,红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合征、变应性血管炎、肢端发组症、网状青斑、黄色瘤、天疤疮、疤疹性皮炎、叶琳性皮炎等。
多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒、瘤型麻风等慢性感染都属于特发性。
病人血清中冷球蛋白>250mg/L,可用下述方法确定:取静脉血10mm,37℃分离血清,放人4℃冰箱后出现沉淀和胶化,放回37℃后溶解。
将冰水试管置于病人皮肤上,lh可出现紫瘫,冰水试管置入眼睑,活体显微镜观察眼睑血管内的红细胞呈纸钱状或串状排列,血流缓慢。
化验:类风湿因子、抗核抗体、梅毒血清反应可呈阳性,尿中有红细胞和蛋白,肾功能异常,脑脊液中有冷球蛋白。
十二、浓缩集素血症
皮肤冷凝集合素在体内升高时,会导致皮肤出现雷诺现象,肢端可发生坏死和溃疡,血清中含有高滴度的凝血素。
十三、胸廓出口综合症
颈肋第1肋骨狭窄部位异位前斜角肌压迫臂丛下组和锁骨下动脉,引起神经损伤和血管功能障碍。下臂丛神经受压后,出现上尺侧尺侧神经障碍。与此同时,受压的锁骨下动脉会引起上肢供血不足的症状,即雷诺现象。
颈肋可以出现这种异常,即颈椎突出的肋骨称为颈助,这是一种先天性异常,颈部和锁骨上窝可以触及硬块。前斜角肌综合征通常在X线检查时才发现)、前斜角肌综合征(当病人的头部向对侧旋转时,如病人的头部转向对侧强度旋转,会导致疼痛加剧和挠动脉搏动消失),也可能是锁骨下动脉瘤和肋骨一锁骨综合征。
十四、浸渍
其实这种情况属于冻伤,船员长时间浸泡在海水里可能会发生。
刚开始脚发苍白失去知觉,出水后,脚充血,发红发热,出现瘀斑和水癌,同时还伴有剧烈疼痛及感觉异常,之后可能会有雷诺现象的血管痉挛症状。
标签：雷诺,鉴别,诊断
