您好!G6PD缺乏症是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶()缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。如果您以前正常,一般说明您的G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变引起。或许是您遗传于父母,而您是杂合子状态。
G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。指导意见G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。
输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
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