朗格罕细胞组织细胞增生症是指一种为朗格罕细胞为主的组织细胞,这种细胞在单核巨噬细胞系统广泛增生浸润,从而可以引发一系列的症状,称之为朗格罕细胞组织细胞增生症。
朗格罕组织细胞增生症,有的把它界定为一种恶性克隆性疾病,也有的把它界定为非肿瘤性增生,属于免疫反应性疾病,考虑和免疫缺陷有关系。
一般来说免疫力低下时发病的几率会增大。
临床上可以出现以下的症状,发热是最常见的,热型常不规则,以高热为主,使用一般的抗生素治疗效果不好,其他各器官可以出现朗格罕组织细胞浸润,从而出现相应的症状,比如说肝脾淋巴结可以出现肿大;肺部浸润可以出现咳嗽,气促等;骨骼浸润可以出现骨质破坏。
最主要的诊断依据是骨髓中出现了朗格罕细胞,因为骨髓中被大量的朗格罕组织细胞所侵犯,所以常出现贫血,粒细胞减少以及血小板减少等现象。
化疗是主要的治疗方法,可以使用甲氨蝶呤、巯基嘌呤、环磷酰胺等化疗方案。
因为朗格罕组织细胞症和免疫低下有关系,所以免疫治疗也是必须的,可以使用胸腺素治疗。
对症处理也非常的关键,发热严重时可以使用强有力的抗生素,发生贫血,血小板减少,可以输注成分血。
用药期间要禁食油腻厚味的食物,以免造成严重的胃肠道反应,可以食用一些清淡易消化的食品。
间歇期可以补充营养高蛋白的食物,适当的吃一些鱼、虾、瘦肉、鸡蛋等。另外要注意休息,避免熬夜。
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