勒雪氏病,又称急性弥散性组织细胞增多症,是一种急性进行性全身性疾病,主要引起皮肤,内脏器官和广泛的骨组织损害。
多见于三岁以下的婴幼儿,病人发病比较急,进展快,病程比较短。
主要的症状为发热,皮疹及肝,脾和全身的淋巴结肿大,患者常伴有进行性的贫血,粒细胞和血小板的减少,晚期的时候可以引起肺纤维化和肺气肿。
它的预后和发病年龄有关,小于两岁的患者病情进展非常快,如果没有有效的治疗,常在数周或者数月内,由于严重的贫血和全血细胞减少,并发感染或者是出血而死亡。
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