泌乳素瘤病因:泌乳素瘤由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素所致,明确的发病机制不详,一方面可能与下丘脑调节垂体PRL细胞方面的功能紊乱有关,另一方面也可能与垂体PRL分泌细胞原发性内在缺陷有关。
临床表现:泌乳素瘤引起的高PRL血症的临床症状因性别、年龄、高PRL血症持续时间及肿瘤大小的差异而有所不同。多见于女性,常表现为溢乳-闭经综合征。肿瘤大小与患者血清PRL浓度呈正相关。
1.女性PRL瘤:见于20~30岁女青年,常为微腺瘤。典型临床表现为闭经-乳溢-不育三联征。
主要症状在青春期前女性表现为青春期延迟、生长发育迟缓及原发性闭经,青春期后女性表现为经期缩短、经量稀少或过多、月经延迟、性欲减退或缺如、性感丧失、性高潮缺如、交媾痛、流产、不孕等。体征可见乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩、阴道分泌物减少等。
2.男性PRL瘤:男性泌乳素瘤较大,多向鞍上发展。主要临床表现为完全性或部分性性功能减退,如性欲减退、阳痿、男性乳腺发育、男性不育症、精子数目减少等。
症状进展缓慢,不易引起重视,就诊时已为晚期,影像学检查多为大腺瘤,神经压迫较明显。
体格检查发现青少年患者可出现青春发育停滞、体态异常、乳腺发育和触发泌乳、睾丸细小,成年人可出现胡须稀疏、乳腺发育和触发泌乳、阴毛稀少、睾丸松软。
3.肿瘤压迫症候群:晚期PRL瘤及其他类型垂体腺瘤、下丘脑及鞍旁肿瘤因瘤体巨大向鞍上扩展,阻断PIF,引起高PRL血症者,常见的局部压迫症状是头痛、视觉异常。
头痛的原因为大腺瘤引起的颅内压增高,伴恶心、呕吐。
男性PRL瘤患者头痛发生率较女性患者高。
有些微腺瘤的占位病变不大,也可出现头痛,其原因尚不清楚。
4.骨质疏松:长期高PRL血症的PRL瘤患者,有时首诊症状为骨质疏松。经过治疗恢复正常泌乳素水平和性腺功能后,骨密度能够得到改善,但有时不能完全恢复正常。
5.急性垂体卒中:生长较快的PRL瘤,若发生瘤内出血,出现急性垂体卒中,表现为突发剧烈头痛、恶心、呕吐及视力下降等颅神经压迫症状,甚至昏迷和眼球突出,需紧急抢救。
患者在抢救成功后可出现垂体功能减退症。检查
1.实验室检查
(1)基础PRL测定血清标本可考虑早上10点左右抽取,采血前病人安静休息半小时。
血PRL基础浓度通常小于20μg/L。结果分析要考虑生理性、药物性因素的影响。
血PRL在20μg/L以下:可排除高泌乳素血症;20~40μg/L:需要重复测定;20~200μg/L:可见于PRL瘤,但亦可见于其他原因引起的泌乳素升高;大于200μg/L:PRL瘤的可能性很大。
(2)其他激素测定除测定PRL外,高度怀疑PRL瘤者,还应检测其他垂体激素轴。
2.其他辅助检查在详细询问病史、体格检查及常规肝、肾功能检查并逐一排除药物性、应激性、神经源性及系统性疾病可能,尤其要排除原发性甲状腺功能减低症之后,对病理性高PRL血症患者,应做X线、CT或MRI检查,以明确诊断。
(1)蝶鞍区X线平片正常鞍结节角约为110°,随着PRL瘤增大,此角可渐变为锐角,据此也可推断垂体瘤的存在。
垂体瘤增大到一定程度可造成蝶鞍局部骨质破坏的X线表现,由此推测垂体瘤的存在,但无法确定肿瘤大小,也无法发现垂体微腺瘤。
气脑造影或脑动脉X线检查,属有创性检查且伴有一定的风险,己被CT和MRI所替代。
(2)蝶鞍区CT及MRI检查蝶鞍CT和MRI显像是普遍使用的影像检查方法,尤其MRI优于CT而应用更多。诊断根据女性有闭经-乳溢-不育、男性性功能减退或不育、血清PRL水平明显升高、CT或MRI显像有垂体瘤存在,可作出PRL瘤的诊断。
应与下列疾病鉴别:垂体非PPL瘤、原发性甲状腺功能减退症、特发性高PRL血症、下丘脑肿瘤、鞍区垂体外肿瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤等。
治疗泌乳腺瘤的治疗取决于两个因素:肿瘤大小和高PRL血症是否引起症状。药物治疗(多巴胺激动剂)为首选,国内主要是溴隐亭治疗,国外有卡麦角林治疗。若药物效果差或有药物抵抗时,可考虑经蝶窦手术治疗。即使大腺瘤合并脑神经压迫症状时也可先试用多巴胺激动剂治疗,有时治疗效果可以很快出现。放疗仅作为辅助治疗。无论何种治疗方案,必须定期监测PRL。
1.药物治疗首选药物治疗。
溴隐亭经过20多年的临床观察,表明它在降低血清PRL水平、缩小肿瘤、改善视野缺损及脑神经受压症状、恢复性腺功能等方面,取得显著的疗效。
目前有多种新型多巴胺D2受体激动剂问世,如培高利特、喹高利特、卡麦角林等。
2.手术治疗手术治疗主要为经蝶窦手术,经口腔或鼻-蝶窦途径,进行选择性腺瘤组织切除,保留垂体正常组织。
3.放射治疗放射治疗仅为一种辅助手段,可防止肿瘤增大。——资料转自网络。如有相似症状请到专科就诊。
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